Vítov tanec má na svedomí nesprávne spájanie proteínov

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) ...

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) a ich nervové bunky v mozgu samé ukončujú svoju existenciu v procese zvanom apoptóza.

Vedci doposiaľ nepoznali súvislosť medzi uvedenými fenoménmi. V marci minulého roku boli publikované informácie, podľa ktorých môže spôsobovať odumieranie buniek nedostatok určitého proteínu.

Výskumníci z kanadského Merck Frosst Centre for Therapeutic Research v Québecu ponúkli iné vysvetlenie. Podľa nich dochádza v bunkách k narušeniu tvorby proteínových komplexov, čo spúšťa osudný samovražedný signál.

Pacienti s neliečiteľnou Huntingtonovou chorobou trpia charakteristickými poruchami koordinácie pohybov (odtiaľ názov Vítov tanec), zmenami osobnosti a stratou pamäti. Prvé symptómy choroby sa objavujú zvyčajne medzi 35. a 45. rokom života. Postihnutí zomierajú v závislosti od rozvinutia choroby po niekoľkých rokoch alebo až desaťročiach.

V časopise Nature Cell Biology predstavil Donald Nicholson model, podľa ktorého spôsobuje chybné spustenie apoptózy mutácia génu huntingtin. Ním produkovaný proteín sa normálne spája s proteínom Hip-1. Tento proteínový komplex sa však vytvára zriedka, ak dôjde mutáciou génu Htt k zmene štruktúry proteínu Htt. Obrazne povedané proteín Hip-1 mutovaného partnera odmietne a ide si vlastnou cestou. Vedci zistili, že si vyberá konkurenta huntingtinu, proteín Hippi (Hip-1 interacting protein).

V mozgových bunkách pacientov s Huntingtonovou chorobou sa našlo oveľa viac komplexov Hip-1/Hippi než komplexov Hip-1/Htt. Fatálnym následkom tohto spájania je, že zvyčajne zriedkavý komplex Hip-1/Hippi začne tvoriť proteín prokaspáza-8. Keď je raz prokaspáza-8 aktivovaná, spustí programovanú smrť bunky, domnieva sa Nicholson.

Vedci dúfajú, že sa im do tohto procesu v nervových bunkách podarí zasiahnuť. Ako to už v takýchto zložitých prípadoch býva, bude to dlhodobá záležitosť.

Najčítanejšie na SME Tech


Hlavné správy zo Sme.sk

DOMOV

Kažimír prezidentovi Kiskovi odporučil, aby sa vzdal daňového tajomstva

Kiskovi sa do vysvetľovania financovania kampane nechce.

DOMOV

Župan by ma v prvom rade mohol presvedčiť, na čo mi je a čo robí

Podnikateľka by od úradov chcela pokoj.

Čo je nové na SME

Ftáčnik, Frešo, Droba a Kusý. Kandidáti na župana budú odpovedať na vaše otázky

SMEnaživo: Príďte diskutovať s kandidátmi na bratislavského župana.

DOMOV

Ľudí “na konci sveta“ župan v Prešove nezaujíma

Ľudí v Prešovskom samosprávnom kraji trápia cesty a nezamestnanosť.

Neprehliadnite tiež

OBJEKTÍV

Uhádnete, na čo sa pozeráte? Nikon ukázal najlepšie mirkoskopické videá

Nikon siedmy raz vyhlásil víťazov o najlepšie mikro snímky.

Ničnerobenie a knihy. Desať najlepších spôsobov, ako si oddýchnete

Najväčšia štúdia o oddychu mala prekvapivé výsledky.

Najrýchlejší kábel zrýchli internetové prepojenie medzi Európou a Amerikou

Kábel rozloží riziko výpadkov pri katastrofách na východnom pobreží USA.

Ako vedci vyvíjajú roboty, ktoré chodia ako ľudia

Kývať nohami nestačí. Ak chcú roboty chodiť, musia najprv pochopiť možnosti svojho tela.

Inzercia - Tlačové správy


  1. Zľava 3000 € na 3-izbové byty v Jarabinkách
  2. Hyundai Tucson Shadow určite nezostane v tieni.
  3. 6 dôvodov, prečo začať posielať peniaze cez VIAMO (a ako na to)
  4. Stačí len mechanické, alebo elektronické zabezpečenie vozidla?
  5. Aký vplyv by mal konflikt v Kórei na vaše investície?
  6. Atraktívnejšie učenie vďaka digitálnym technológiám
  7. JUDr. Barbora Sabó: Dobrý maklér šetrí čas, peniaze i nervy!
  8. Rastie nám pokrivená generácia?
  9. Intímna hygiena – celoročná záležitosť
  10. Zanzibar je plný lákadiel na dokonalú exotickú dovolenku
  1. FSEV UK v Bratislave: Prax je súčasťou študijných programov
  2. 6 dôvodov, prečo začať posielať peniaze cez VIAMO (a ako na to)
  3. Hyundai Tucson Shadow určite nezostane v tieni.
  4. Stačí len mechanické, alebo elektronické zabezpečenie vozidla?
  5. Exkurzia odborárov a absolventov SvF STU v Bratislave 2017
  6. Zvolen: Zvolenčania myslia na zabezpečenie svojich domovov
  7. Detské zúbky sú veda
  8. Atraktívnejšie učenie vďaka digitálnym technológiám
  9. Aký vplyv by mal konflikt v Kórei na vaše investície?
  10. Zľava 3000 € na 3-izbové byty v Jarabinkách
  1. Zanzibar je plný lákadiel na dokonalú exotickú dovolenku 7 888
  2. Rastie nám pokrivená generácia? 3 154
  3. Intímna hygiena – celoročná záležitosť 2 669
  4. 3 mýty, ktorým ste možno uverili. Ale ako je to naozaj? 1 987
  5. 6 dôvodov, prečo začať posielať peniaze cez VIAMO (a ako na to) 1 918
  6. Plug-in, hybrid alebo elektromobil? Poradíme, ako správne vybrať 1 193
  7. Kedy sa refinancovanie oplatí? 1 181
  8. JUDr. Barbora Sabó: Dobrý maklér šetrí čas, peniaze i nervy! 1 121
  9. Pivovar Šariš podporí cestovný ruch v Prešovskom kraji 963
  10. Zľava 3000 € na 3-izbové byty v Jarabinkách 931