Vítov tanec má na svedomí nesprávne spájanie proteínov

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) ...

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) a ich nervové bunky v mozgu samé ukončujú svoju existenciu v procese zvanom apoptóza.

Vedci doposiaľ nepoznali súvislosť medzi uvedenými fenoménmi. V marci minulého roku boli publikované informácie, podľa ktorých môže spôsobovať odumieranie buniek nedostatok určitého proteínu.

Výskumníci z kanadského Merck Frosst Centre for Therapeutic Research v Québecu ponúkli iné vysvetlenie. Podľa nich dochádza v bunkách k narušeniu tvorby proteínových komplexov, čo spúšťa osudný samovražedný signál.

Pacienti s neliečiteľnou Huntingtonovou chorobou trpia charakteristickými poruchami koordinácie pohybov (odtiaľ názov Vítov tanec), zmenami osobnosti a stratou pamäti. Prvé symptómy choroby sa objavujú zvyčajne medzi 35. a 45. rokom života. Postihnutí zomierajú v závislosti od rozvinutia choroby po niekoľkých rokoch alebo až desaťročiach.

V časopise Nature Cell Biology predstavil Donald Nicholson model, podľa ktorého spôsobuje chybné spustenie apoptózy mutácia génu huntingtin. Ním produkovaný proteín sa normálne spája s proteínom Hip-1. Tento proteínový komplex sa však vytvára zriedka, ak dôjde mutáciou génu Htt k zmene štruktúry proteínu Htt. Obrazne povedané proteín Hip-1 mutovaného partnera odmietne a ide si vlastnou cestou. Vedci zistili, že si vyberá konkurenta huntingtinu, proteín Hippi (Hip-1 interacting protein).

V mozgových bunkách pacientov s Huntingtonovou chorobou sa našlo oveľa viac komplexov Hip-1/Hippi než komplexov Hip-1/Htt. Fatálnym následkom tohto spájania je, že zvyčajne zriedkavý komplex Hip-1/Hippi začne tvoriť proteín prokaspáza-8. Keď je raz prokaspáza-8 aktivovaná, spustí programovanú smrť bunky, domnieva sa Nicholson.

Vedci dúfajú, že sa im do tohto procesu v nervových bunkách podarí zasiahnuť. Ako to už v takýchto zložitých prípadoch býva, bude to dlhodobá záležitosť.

Najčítanejšie na SME Tech


Hlavné správy zo Sme.sk

ŽENA

Chcete vyzerať atraktívnejšie? Mali by ste sa vyspať

Vedci oficiálne potvrdili, že dostatok spánku súvisí s tým, ako pôsobí náš výzor na ostatných.

DOMOV

Čo by nasledovalo, ak by súd rozpustil Kotlebovu ĽSNS?

Poslanci ĽSNS by o svoj mandát neprišli. Ich stranícka kasa by sa však zrejme vyprázdnila

DOMOV

Generálny prokurátor navrhol zrušiť Kotlebovu stranu

Najvyšší súd obdržal podnet na rozpustenie ĽSNS.

Neprehliadnite tiež

Na čom hrať hry? Na PC či konzolách?

Porovnávať má zmysel hlavne produkty najväčších hráčov na trhu, keďže herným počítačom dokážu plnohodnotne konkurovať iba konzoly od Sony a Microsoftu

Odstránenie pazúrov u mačiek vedie k bolestiam a agresivite

Mnoho veterinárov sa od zákroku dištančuje a považuje ho za neetický.

Rozlúštili kód, ktorým Volkswagen klamal pri emisiách

Ak by niekto analyzoval kód dostupný na webe, celá aféra mohla prasknúť už pred niekoľkými rokmi.

Kto klope pri dverách? Nový domový alarm rozpozná kamerou autá

Senzory ktoré snímajú pohyb, zvuk či rozpojenie kontaktov už nestačia. Doba pýta viac detailov.

Inzercia - Tlačové správy


  1. Štatutári, máte už prístup k elektronickej schránke?
  2. Zabudnite na nové a neekologické PC. Je tu Refurbished!
  3. Volkswagen Arteon je výkladná skriňa technológií
  4. Yeme chce byť výnimočný obchod aj vďaka výnimočným zamestnancom
  5. Lepšie bývať na vidieku, alebo v meste? Hľadali sme výhody
  6. Poznáte pôvod slovenských slov? Otestujte sa
  7. Plavba po Karibiku na luxusnej lodi
  8. Hyundai H350 je dokonale spoľahlivým partnerom pre biznis
  9. Študenti majú na získanie 30 € ešte 20 dní
  10. Domácnosť, ktorá šetrí sama? Aj u nás je to už realitou
  1. Profesionálne sa predaj nehnuteľností dá robiť jedine exkluzívne
  2. HÝBSA Slovensko odštartovalo turné po Slovensku. Buďte pri tom!
  3. Každý štvrtý 70-tnik na Slovensku má cukrovku, pribúdajú mladší
  4. 5 hviezdičkové apartmány priamo na pobreží - Dubrovník
  5. Stavba domu na kľúč – úspora času aj financií
  6. Štatutári, máte už prístup k elektronickej schránke?
  7. Nová veľvyslankyňa Turecka na návšteve EU v Bratislave
  8. Prijatie delegácie rektorov ekonomických univerzít z Indonézie
  9. Čím všetkým som si prešla, aby som sa naučila po anglicky
  10. Zabudnite na nové a neekologické PC. Je tu Refurbished!
  1. Poznáte pôvod slovenských slov? Otestujte sa 14 571
  2. Lepšie bývať na vidieku, alebo v meste? Hľadali sme výhody 9 780
  3. Plavba po Karibiku na luxusnej lodi 9 347
  4. Čím všetkým som si prešla, aby som sa naučila po anglicky 6 238
  5. Hyundai H350 je dokonale spoľahlivým partnerom pre biznis 6 181
  6. Volkswagen Arteon je výkladná skriňa technológií 5 434
  7. Yeme chce byť výnimočný obchod aj vďaka výnimočným zamestnancom 5 220
  8. Domácnosť, ktorá šetrí sama? Aj u nás je to už realitou 4 970
  9. Študenti majú na získanie 30 € ešte 20 dní 4 258
  10. Desať obľúbených miest v Chorvátsku 4 173