Vítov tanec má na svedomí nesprávne spájanie proteínov

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) ...

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) a ich nervové bunky v mozgu samé ukončujú svoju existenciu v procese zvanom apoptóza.

Vedci doposiaľ nepoznali súvislosť medzi uvedenými fenoménmi. V marci minulého roku boli publikované informácie, podľa ktorých môže spôsobovať odumieranie buniek nedostatok určitého proteínu.

Výskumníci z kanadského Merck Frosst Centre for Therapeutic Research v Québecu ponúkli iné vysvetlenie. Podľa nich dochádza v bunkách k narušeniu tvorby proteínových komplexov, čo spúšťa osudný samovražedný signál.

Pacienti s neliečiteľnou Huntingtonovou chorobou trpia charakteristickými poruchami koordinácie pohybov (odtiaľ názov Vítov tanec), zmenami osobnosti a stratou pamäti. Prvé symptómy choroby sa objavujú zvyčajne medzi 35. a 45. rokom života. Postihnutí zomierajú v závislosti od rozvinutia choroby po niekoľkých rokoch alebo až desaťročiach.

V časopise Nature Cell Biology predstavil Donald Nicholson model, podľa ktorého spôsobuje chybné spustenie apoptózy mutácia génu huntingtin. Ním produkovaný proteín sa normálne spája s proteínom Hip-1. Tento proteínový komplex sa však vytvára zriedka, ak dôjde mutáciou génu Htt k zmene štruktúry proteínu Htt. Obrazne povedané proteín Hip-1 mutovaného partnera odmietne a ide si vlastnou cestou. Vedci zistili, že si vyberá konkurenta huntingtinu, proteín Hippi (Hip-1 interacting protein).

V mozgových bunkách pacientov s Huntingtonovou chorobou sa našlo oveľa viac komplexov Hip-1/Hippi než komplexov Hip-1/Htt. Fatálnym následkom tohto spájania je, že zvyčajne zriedkavý komplex Hip-1/Hippi začne tvoriť proteín prokaspáza-8. Keď je raz prokaspáza-8 aktivovaná, spustí programovanú smrť bunky, domnieva sa Nicholson.

Vedci dúfajú, že sa im do tohto procesu v nervových bunkách podarí zasiahnuť. Ako to už v takýchto zložitých prípadoch býva, bude to dlhodobá záležitosť.

Najčítanejšie na SME Tech


Hlavné správy zo Sme.sk

DOMOV

Mečiarova bývalá pobočníčka Ruskovi nepomohla

Obvineniu z prípravy vraždy sa Pavol Rusko bránil tvrdením, že zabiť chceli jeho. Anna Nagyová, ktorá ho vraj varovala, všetko poprela.

DOMOV

Fico pôjde pracovať k pásu. Na jednu noc

V rámci debaty o zvyšovaní príplatkov za prácu v noci pôjde do automobilky.

BRATISLAVA

Majiteľom garáží praskajú steny, zatarasili preto nad nimi cestu

Cestu nevlastní mesto ani mestská časť.

Neprehliadnite tiež

Čo plánuje Elon Musk na najbližších sedem rokov

Juhoafrický vynálezca má do roku 2024 veľkolepé plány.

Najlepší mobil na trhu (Vianoce 2017)

Samsung a Apple sa v boji o top mobil na trhu naťahujú s čínskymi značkami. Špičkové smartfóny začínajú od 600 eur.

Klonovaná Dolly sa nelíšila od svojich rovesníčok, ukazuje nová štúdia

Ovečka Dolly žila až do smrti v uzavretých priestoroch.

Hľadali inteligenciu a zistili, že mozog je ako sociálna sieť

Nemeckí vedci našli mozgové prepojenia, ktoré ovplyvňujú našu inteligenciu

Aj delfíny majú pytačky. Samci dávajú samičkám dary

Vedci sa domnievajú, že samci delfínov chcú takto ukázať svoje kvality.

Inzercia - Tlačové správy


  1. 3 pravidlá pre lepší dôchodok
  2. Eilat: Slnko, teplo a zábava
  3. Ku kuchynskej linke dostanete obývačku či vstavané skrine za 50%
  4. 4 rady pre deti a dospelých, ako sa starať o pokožku
  5. Výstava Podoby lásky zobrazí skutočné osudy konkrétnych žien
  6. Tohtoročné trhy pred Auparkom bude otvárať Vidiek
  7. Vyrábajú v malom, no presadili sa. Sessler a Farmárske lupienky
  8. Ochráňte pred zlodejmi celé vozidlo vďaka VAM Akustik
  9. Všetky okresy svojimi pobočkami pokrývajú len tri banky
  10. V tomto roku si už konečne užijem Vianoce bez vrások
  1. Eilat: Slnko, teplo a zábava
  2. Ku kuchynskej linke dostanete obývačku či vstavané skrine za 50%
  3. Exkurzia študentov Stavebnej fakulty STU v Bratislave
  4. Prichádza Black Friday, jazdenku môžete mať so zľavou 2000 eur
  5. 4 rady pre deti a dospelých, ako sa starať o pokožku
  6. Výstava Podoby lásky zobrazí skutočné osudy konkrétnych žien
  7. Tohtoročné trhy pred Auparkom bude otvárať Vidiek
  8. Všetky okresy svojimi pobočkami pokrývajú len tri banky
  9. Ochráňte pred zlodejmi celé vozidlo vďaka VAM Akustik
  10. Čerešne - miesto, kde môžete žiť podľa seba
  1. Vyrábajú v malom, no presadili sa. Sessler a Farmárske lupienky 12 215
  2. Eilat: Slnko, teplo a zábava 11 825
  3. 3 pravidlá pre lepší dôchodok 7 018
  4. Slovenské deti dostávajú mesačne 22€ 4 078
  5. Tohtoročné trhy pred Auparkom bude otvárať Vidiek 2 940
  6. Ako sa zbaviť chladnej podlahy 1 762
  7. Ku kuchynskej linke dostanete obývačku či vstavané skrine za 50% 1 707
  8. Stavba domu na kľúč – úspora času aj financií 1 489
  9. Čerešne - miesto, kde môžete žiť podľa seba 1 394
  10. Všetky okresy svojimi pobočkami pokrývajú len tri banky 1 311