Vítov tanec má na svedomí nesprávne spájanie proteínov

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) ...

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) a ich nervové bunky v mozgu samé ukončujú svoju existenciu v procese zvanom apoptóza.

Vedci doposiaľ nepoznali súvislosť medzi uvedenými fenoménmi. V marci minulého roku boli publikované informácie, podľa ktorých môže spôsobovať odumieranie buniek nedostatok určitého proteínu.

Výskumníci z kanadského Merck Frosst Centre for Therapeutic Research v Québecu ponúkli iné vysvetlenie. Podľa nich dochádza v bunkách k narušeniu tvorby proteínových komplexov, čo spúšťa osudný samovražedný signál.

Pacienti s neliečiteľnou Huntingtonovou chorobou trpia charakteristickými poruchami koordinácie pohybov (odtiaľ názov Vítov tanec), zmenami osobnosti a stratou pamäti. Prvé symptómy choroby sa objavujú zvyčajne medzi 35. a 45. rokom života. Postihnutí zomierajú v závislosti od rozvinutia choroby po niekoľkých rokoch alebo až desaťročiach.

V časopise Nature Cell Biology predstavil Donald Nicholson model, podľa ktorého spôsobuje chybné spustenie apoptózy mutácia génu huntingtin. Ním produkovaný proteín sa normálne spája s proteínom Hip-1. Tento proteínový komplex sa však vytvára zriedka, ak dôjde mutáciou génu Htt k zmene štruktúry proteínu Htt. Obrazne povedané proteín Hip-1 mutovaného partnera odmietne a ide si vlastnou cestou. Vedci zistili, že si vyberá konkurenta huntingtinu, proteín Hippi (Hip-1 interacting protein).

V mozgových bunkách pacientov s Huntingtonovou chorobou sa našlo oveľa viac komplexov Hip-1/Hippi než komplexov Hip-1/Htt. Fatálnym následkom tohto spájania je, že zvyčajne zriedkavý komplex Hip-1/Hippi začne tvoriť proteín prokaspáza-8. Keď je raz prokaspáza-8 aktivovaná, spustí programovanú smrť bunky, domnieva sa Nicholson.

Vedci dúfajú, že sa im do tohto procesu v nervových bunkách podarí zasiahnuť. Ako to už v takýchto zložitých prípadoch býva, bude to dlhodobá záležitosť.

Najčítanejšie na SME Tech


Hlavné správy zo Sme.sk

PLUS

Čipový génius Rado Danilák: Viem, ako súperiť s Intelom

Počítačový výskumník a podnikateľ so slovenskými koreňmi vysvetľuje, ako sa môže presadiť malý hráč.

KOMENTÁRE

Prečo sa Česi rozhodli vyhodiť vlastnú krajinu do povetria

Voliči Mariana Kotlebu a Miloša Zemana sa hnevajú na 21. storočie.

TECH

Historici sa mýlia, čiernu smrť roznieslo čosi iné

Nový výskum naznačuje, ako sa problém šíril.

Neprehliadnite tiež

Fyzikálna záhada. Neutrónové hviezdy svietia aj po zrážke

Dosvit po zrážke neutrónových hviezd je čoraz jasnejší, vyvracia očakávania.

V NASA prestali pracovať. Musk musel odložiť test rakety

Američanom sa nepodarilo schváliť rozpočet. Kennedyho vesmírne stredisko prestáva pracovať.

Obchod bez radov a pokladní. Otvorili prvý Amazon Go

Obchod využíva rovnaké technológie ako autonómne autá.

Spravili krok k včasnému odhaleniu rakoviny, krvný test má veľkú úspešnosť

Test dokázal určiť aj päť typov rakoviny, na ktoré doteraz neexistuje skríning.

Prečo hrá mozog džezového a klasického pianistu rovnakú skladbu inak

Mozgy džezových a klasických pianistov fungujú rozdielne. Dokonca aj vtedy, keď hrajú tú istú skladbu.

Inzercia - Tlačové správy


  1. Objavte majestátne Tatry kúsok po kúsku
  2. Aké sú gastrotrendy pre rok 2018?
  3. Chcete bývať na dobrom mieste? Zakotvite v Adlerovej!
  4. Egejská riviéra: Ktoré letovisko je pre vás najlepšie?
  5. Slovensko má pralesy, púšť aj kameňopád. Už ste ich videli?
  6. Volkswagen T-Roc: Pre nerozhodných
  7. Leto 2018 v Grécku s odletom z Bratislavy
  8. Dlhopisy 7,25 % p.a. majú najvýhodnejšiu nákupnú cenu v roku
  9. Zelené Grunty vám ponúknu viac, ako očakávate
  10. Kam do tepla v januári?
  1. Attracting talent – Why Millennials are choosing to join Johnson
  2. Aké sú gastrotrendy pre rok 2018?
  3. Chcete bývať na dobrom mieste? Zakotvite v Adlerovej!
  4. Objavte majestátne Tatry kúsok po kúsku
  5. Alarica – new business project in the market of shoes
  6. Ako jazdiť na snehu alebo ľade?
  7. Egejská riviéra: Ktoré letovisko je pre vás najlepšie?
  8. Slovensko má pralesy, púšť aj kameňopád. Už ste ich videli?
  9. Toto tajomstvo vrcholoví športovci dlho skrývali
  10. Vlani sme si vyberali z vyše pol milióna inzerovaných áut
  1. Egejská riviéra: Ktoré letovisko je pre vás najlepšie? 13 152
  2. Slovensko má pralesy, púšť aj kameňopád. Už ste ich videli? 7 413
  3. Volkswagen T-Roc: Pre nerozhodných 3 211
  4. Leto 2018 v Grécku s odletom z Bratislavy 1 948
  5. Kam do tepla v januári? 1 705
  6. Objavte majestátne Tatry kúsok po kúsku 1 704
  7. Dlhopisy 7,25 % p.a. majú najvýhodnejšiu nákupnú cenu v roku 1 374
  8. First moment Turecko: využite zľavy na špičkové hotely 1 168
  9. Chcete bývať na dobrom mieste? Zakotvite v Adlerovej! 919
  10. Demänovku mieša iba jeden človek. Ako si strážia receptúru? 896