Vítov tanec má na svedomí nesprávne spájanie proteínov

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) ...

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) a ich nervové bunky v mozgu samé ukončujú svoju existenciu v procese zvanom apoptóza.

Vedci doposiaľ nepoznali súvislosť medzi uvedenými fenoménmi. V marci minulého roku boli publikované informácie, podľa ktorých môže spôsobovať odumieranie buniek nedostatok určitého proteínu.

Výskumníci z kanadského Merck Frosst Centre for Therapeutic Research v Québecu ponúkli iné vysvetlenie. Podľa nich dochádza v bunkách k narušeniu tvorby proteínových komplexov, čo spúšťa osudný samovražedný signál.

Pacienti s neliečiteľnou Huntingtonovou chorobou trpia charakteristickými poruchami koordinácie pohybov (odtiaľ názov Vítov tanec), zmenami osobnosti a stratou pamäti. Prvé symptómy choroby sa objavujú zvyčajne medzi 35. a 45. rokom života. Postihnutí zomierajú v závislosti od rozvinutia choroby po niekoľkých rokoch alebo až desaťročiach.

V časopise Nature Cell Biology predstavil Donald Nicholson model, podľa ktorého spôsobuje chybné spustenie apoptózy mutácia génu huntingtin. Ním produkovaný proteín sa normálne spája s proteínom Hip-1. Tento proteínový komplex sa však vytvára zriedka, ak dôjde mutáciou génu Htt k zmene štruktúry proteínu Htt. Obrazne povedané proteín Hip-1 mutovaného partnera odmietne a ide si vlastnou cestou. Vedci zistili, že si vyberá konkurenta huntingtinu, proteín Hippi (Hip-1 interacting protein).

V mozgových bunkách pacientov s Huntingtonovou chorobou sa našlo oveľa viac komplexov Hip-1/Hippi než komplexov Hip-1/Htt. Fatálnym následkom tohto spájania je, že zvyčajne zriedkavý komplex Hip-1/Hippi začne tvoriť proteín prokaspáza-8. Keď je raz prokaspáza-8 aktivovaná, spustí programovanú smrť bunky, domnieva sa Nicholson.

Vedci dúfajú, že sa im do tohto procesu v nervových bunkách podarí zasiahnuť. Ako to už v takýchto zložitých prípadoch býva, bude to dlhodobá záležitosť.

Najčítanejšie na SME Tech


Hlavné správy zo Sme.sk

AUTO

Zamestnanci pracujúci v Googli na roboaute: odišli sme, lebo nám platili príliš veľa

Ľudia z projektu Waymo si nechali vyplatiť obrovské prémie a prešli ku konkurencii.

EKONOMIKA

Ľudia ju zbierajú pri lese, jej pestovanie podporí štát

Štát chce podporiť ovocie, ktoré na Slovensku pestuje len zopár ľudí.

PRIMÁR

Experimentálna liečba zastavila sklerózu multiplex na päť rokov

Pomôcť môže transplantácia kmeňových buniek.

DOMOV

Tresty v kauze Čistý deň chýbajú

Resocializačné zariadenie v Galante vyčkáva s prevzatím rozhodnutia o akreditácii.

Neprehliadnite tiež

Galaxy Note 7 sa vracia späť, Samsung ich bude predávať v Indii a Vietname

Upravené mobily neskončia na recyklačných linkách, po úprave sa dostanú opäť do rúk spotrebiteľov.

Ruská kozmická loď Progress odštarovala na zásobovaciu misiu k ISS

Štartovaciemu manévru predchádzali skúšky raketových motorov, aby sa neopakovala havária z vlaňajšieho decembra.

Dolly pred dvadsiatimi rokmi otvorila cestu pre klony. Prečo nikdy neprišli?

Klonované zvieratá sa dnes používajú na výskum, ale aj na mäso.

Tancujúce lemury a najvzácnejšia kačka. Ako vyzerajú zvieratá, ktoré žijú iba na Madagaskare

Tri štvrtiny zo všetkých druhov na ostrove nežije nikde inde na svete.

Inzercia - Tlačové správy


  1. Trenkwalder má nového generálneho riaditeľa
  2. Hotovosť, internet či karta? Najbezpečnejšie je platenie mobilom
  3. Už ste niekedy jedli v garáži? Tá v Trenčíne stojí za to
  4. Staré Dobré Mexiko: Už vieme prečo východniari chvália Šariš
  5. Objavte netušené možnosti nových firemných kreditných kariet
  6. Najväčšie first moment zľavy končia vo februári
  7. Boj s podvodníkmi stáčajúcimi odometre stojí bazáre státisíce
  8. Bezpečné a prestížne bývanie v Bratislave s novým symbolom mesta
  9. Prečo majú Slováci stále radšej hypotéku ako prenájom?
  10. Jarné prázdniny pri mori?
  1. Prieskum: Ako si Slováci požičiavajú? Hlavne rýchlo
  2. Čo prinieslo tohtoročné Záhradnícke fórum?
  3. Diplomaciu v praxi na EU v BA otvorila veľvyslankyňa Nórska
  4. Študenti z rôznych kútov sveta prichádzajú študovať na EU v BA
  5. 10 faktov o ovocí a zelenine, ktoré musíte vedieť!
  6. Trenkwalder má nového generálneho riaditeľa
  7. Montážne konferencie - Novinky aj vzdelávanie o suchej výstavbe
  8. Profesijný rast študentov médií sa začína už počas vysokej školy
  9. Paneurópska vysoká škola otvára špecializované kurzy IT
  10. Medzinárodná súťaž FIRST LEGO League na Fakulte informatiky PEVŠ
  1. Boj s podvodníkmi stáčajúcimi odometre stojí bazáre státisíce 8 984
  2. Hotovosť, internet či karta? Najbezpečnejšie je platenie mobilom 8 472
  3. Už ste niekedy jedli v garáži? Tá v Trenčíne stojí za to 7 885
  4. Staré Dobré Mexiko: Už vieme prečo východniari chvália Šariš 6 823
  5. Najväčšie first moment zľavy končia vo februári 6 479
  6. Prečo majú Slováci stále radšej hypotéku ako prenájom? 5 718
  7. Bezpečné a prestížne bývanie v Bratislave s novým symbolom mesta 4 361
  8. Klasickým gastrolístkom konkuruje už aj nová stravovacia karta 4 277
  9. Ceny bytov vo veľkých mestách prekonali historický rekord 4 078
  10. Jarné prázdniny pri mori? 2 781

Už ste čítali?

Domov NajnovšieNajčítanejšieDesktop