Vítov tanec má na svedomí nesprávne spájanie proteínov

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) ...

Québec 9. mája (TASR) - O ľuďoch s Huntingtonovou chorobou, ľudovo nazývanou tanec sv. Víta, sú známe dva fakty: Majú zmutovaný gén huntingtin (Htt) a ich nervové bunky v mozgu samé ukončujú svoju existenciu v procese zvanom apoptóza.

Vedci doposiaľ nepoznali súvislosť medzi uvedenými fenoménmi. V marci minulého roku boli publikované informácie, podľa ktorých môže spôsobovať odumieranie buniek nedostatok určitého proteínu.

Výskumníci z kanadského Merck Frosst Centre for Therapeutic Research v Québecu ponúkli iné vysvetlenie. Podľa nich dochádza v bunkách k narušeniu tvorby proteínových komplexov, čo spúšťa osudný samovražedný signál.

Pacienti s neliečiteľnou Huntingtonovou chorobou trpia charakteristickými poruchami koordinácie pohybov (odtiaľ názov Vítov tanec), zmenami osobnosti a stratou pamäti. Prvé symptómy choroby sa objavujú zvyčajne medzi 35. a 45. rokom života. Postihnutí zomierajú v závislosti od rozvinutia choroby po niekoľkých rokoch alebo až desaťročiach.

V časopise Nature Cell Biology predstavil Donald Nicholson model, podľa ktorého spôsobuje chybné spustenie apoptózy mutácia génu huntingtin. Ním produkovaný proteín sa normálne spája s proteínom Hip-1. Tento proteínový komplex sa však vytvára zriedka, ak dôjde mutáciou génu Htt k zmene štruktúry proteínu Htt. Obrazne povedané proteín Hip-1 mutovaného partnera odmietne a ide si vlastnou cestou. Vedci zistili, že si vyberá konkurenta huntingtinu, proteín Hippi (Hip-1 interacting protein).

V mozgových bunkách pacientov s Huntingtonovou chorobou sa našlo oveľa viac komplexov Hip-1/Hippi než komplexov Hip-1/Htt. Fatálnym následkom tohto spájania je, že zvyčajne zriedkavý komplex Hip-1/Hippi začne tvoriť proteín prokaspáza-8. Keď je raz prokaspáza-8 aktivovaná, spustí programovanú smrť bunky, domnieva sa Nicholson.

Vedci dúfajú, že sa im do tohto procesu v nervových bunkách podarí zasiahnuť. Ako to už v takýchto zložitých prípadoch býva, bude to dlhodobá záležitosť.

Na spracúvanie osobných údajov sa vzťahujú Zásady ochrany osobných údajov a Pravidlá používania cookies. Pred zadaním e-mailovej adresy sa, prosím, dôkladne oboznámte s týmito dokumentmi.

Najčítanejšie na SME Tech

Hlavné správy zo Sme.sk

DOMOV

Zsuzsová bola aj pri podpisovej akcii, ktorá mohla pomôcť Kočnerovi vstúpiť do politiky

Vstup do politiky ohlásil kontroverzný podnikateľ vlani v lete. O mesiac neskôr začal jeho kamarát Tóth zbierať podpisy pre svoju stranu.

Dobré ráno

Dobré ráno: Zúri v Smere občianska vojna?

Hovorí sa o napätí medzi premiérom a šéfom strany Smer.

Zdenko Krajčír

Dôchodkový strop je nezmysel. Existuje aj rozumné riešenie

Súčasný návrh je v rozpore s dlhodobou udržateľnosťou verejných financií.

ŠPORT

Messi si zlomil ruku. Ovplyvnil tým najslávnejšie derby

Futbalisti Real Madrid nevyhrali už päť zápasov.

Neprehliadnite tiež

Štart Európy k Merkúru sa vydaril

Sondy poletia sedem rokov.

PODCAST ZOOM

Zoom: Veľký úspech slovenských vedcov, odhalili tajomstvo Mayov

K zásadnému objavu pomohli moderné technológie.

Ako poletí BepiColombo na Merkúr?

Na Merkúr poletia sedem rokov tri moduly. Jeden ich bude brzdiť a dva sa budú viezť.

Inzercia - Tlačové správy

  1. 322 m2 a mesto ako na dlani. Bratislava má atypický penthouse
  2. V Žiline sme vytvorili priestor, aby mladí ľudia neodišli
  3. Pravda o mäse v burgroch z McDonald’s
  4. Dva rekordy na druhý pokus
  5. Mestská polícia má viac slúžiť záujmom občanov
  6. Bardejov by mal byť konečne nezávislý
  7. Karibik aj Európa: Plavte sa za dobrodružstvom
  8. Zuzana Žirková: Šport v meste je v polčase rozpadu
  9. Netrestajme tých, čo mestu šetria čas a peniaze
  10. Zaúča výčapníkov vo svete: Odfláknuté pivo zákazník vycíti
  1. EU v Bratislave udelila čestný titul doctor honors causa
  2. Company´s autumn in the High Tatras
  3. V Žiline sme vytvorili priestor, aby mladí ľudia neodišli
  4. 322 m2 a mesto ako na dlani. Bratislava má atypický penthouse
  5. Pravda o mäse v burgroch z McDonald’s
  6. Dva rekordy na druhý pokus
  7. Mestská polícia má viac slúžiť záujmom občanov
  8. Objednali ste sa už u zubára? Preventívne ...
  9. Virtuálne sídlo v Bratislave
  10. Dovolenka snov či chladnička plná jedla? Oslavujte s BILLA
  1. OLED televízory sú ohrozené vypálením obrazu 17 888
  2. Stíhame napredovať s technológiami? Môže už byť neskoro 12 994
  3. Kvíz o zatepľovaní zvládne iba odborník. Trúfate si? 10 446
  4. Koho výrobky naozaj kupujete v McDonald's? 9 758
  5. Reportáž: Ako sa vyrába slovenské akostné víno 9 445
  6. Bezpečné bývanie pre rodiny s deťmi? Na toto nezabudnite 8 609
  7. Karibik aj Európa: Plavte sa za dobrodružstvom 8 298
  8. Koľko minút pracujeme na jednu kávu či novú kuchyňu? 7 090
  9. Zaúča výčapníkov vo svete: Odfláknuté pivo zákazník vycíti 6 719
  10. Pokazila sa Vám práčka či chladnička? Nevolajte opravára! 4 981