Bielkovinové prióny pokojne „sedia" na povrchu bunkovej membrány (vyznačené krúžkom). Zatiaľ nie je jasné, aké tajomstvá v sebe ukrývajú. ILUSTRÁCIA - ARCHÍV„Táto bielkovinová potvorka je naozaj zvláštna vec," napísal nedávno na adresu priónov český biológ a publicista Jaroslav Petr. „Nie je živá, ale množí sa. Nie je jedovatá, ale zabíja. Vzniká nevhodným priestorovým usporiadaním neškodného priónového proteínu, ktorý je súčasťou mnohých typov buniek tela cicavca; proteín sa zauzlí a nešťastie je tu. Vzniknutý prión slúži ako predloha pre zauzlenie ďalších zdravých molekúl bielkoviny."
Pohľad na prióny sa však začína dramaticky meniť. Vedci zistili, že zákerné infekčné choroby, ktoré prióny spôsobujú, možno v organizme cicavca vyvolať aj bez „zauzlených" zlých priónov. Stačí na to iba prepojiť neškodné bielkovinové prióny v organizme. To môže významne zmeniť pohľad na mechanizmus vzniku chorôb, ktoré prióny spôsobujú, a teda (v bližšej či vzdialenejšej perspektíve) aj na ich diagnostikovanie a prípadné liečenie.
Ďalším vzrušujúcim objavom (zatiaľ možno skôr teóriou) je, že prióny sa zrejme podieľajú na uchovávaní pamäťových záznamov v neurónoch. Ich činnosť (prípadne nečinnosť) sa teda nemusí spájať iba so vznikom osudových ochorení.
Neviditeľná časovaná bomba
Miniatúrne infekčné čiastočky bielkoviny, ktoré poznáme pod názvom prióny, spôsobujú nevyliečiteľnú chorobu šialených kráv (BSE). Tieto záhadné bielkovinové „uzlíky", ktoré nemajú vlastnú DNA, sú veľmi odolné, vydržia napríklad teplotu až do 600 stupňov Celzia. Možno ich preto rôznymi cestami preniesť aj na ľudí; nielen konzumáciou napadnutých nervových častí chorých zvierat (a možno aj ich svaloviny či iných častí), ale napríklad aj transfúziou krvi.
Nedávno zverejnil Medical Journal of Australia varovnú informáciu, že najmenej päť Austrálčanov dostalo sporadickú formu Creutzfeldt-Jakobovej choroby v domácich zdravotných zariadeniach. Zrejme sa nakazili materiálom, vyrábaným z ľudských tkanív, ktorý sa pred rokmi používal na zakrytie rán.
Prióny napádajú ľudské nervové bunky a postupne urobia zo zasiahnutého mozgu niečo na spôsob ementálskeho syra. Počty ľudských úmrtí na nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby (CJD), čo je ľudská forma BSE, zatiaľ rátame na stovky. Štatisticky to vychádza približne tak, že CJD si vyberie približne jedného nešťastníka z milióna. Prognózy sú však desivé. Len vo Veľkej Británii, ktorú doteraz zasiahla BSE najviac, sa „skromné" predpovede odborníkov o počte budúcich obetí pohybujú medzi siedmimi až desiatimi tisíckami.
Choroba pôsobí ako neviditeľná časovaná bomba, a v tom spočíva jej väčšia zákernosť v porovnaní so SARS-om alebo vtáčou chrípkou, spôsobovaných vírusom. Napriek snahe mnohých vedeckých pracovísk a firiem pri živých zvieratách zatiaľ BSE nemožno zistiť, s konečnou platnosťou ju potvrdia až analýzy mozgu a nervového tkaniva uhynutých zvierat.
U ľudí môžu infikované prióny robiť svoju čiernu prácu nebadane počas mnohých rokov. Nie sú proti nim odolní ani jedinci s výhodnou kombináciou génov, ktorá posilňuje imunitný systém v boji proti ich šíreniu. Aj keď „pokojná" fáza choroby môže trvať desaťročia, postihnutý človek nakoniec vytrvalému tlaku priónov podľahne.
Kto vlastne pripraví smrtiace objatie pre neurón?
Ako informovala internetová verzia amerického časopisu Science Express z 29. januára 2004, vedci zo Scrippsovho inštitútu v kalifornskej La Jolle prišli s dostatočnými dôkazmi, že „zauzlené prióny" samy osebe na vyvolanie smrtiacej choroby nestačia. Na to sa potrebujú spojiť do siete s bežnými priónmi, ktoré pokojne „sedia" na povrchu najrôznejších buniek, najmä nervových; až takéto nevysvetliteľné spojenie pripraví pre neurón smrtiace objatie.
Ba čo viac, Williamson a jeho kolegovia dokázali vyvolať v pokusných zvieratách neurotoxickú reakciu bez prítomnosti infekčných priónov. Urobili to iba podaním protilátok pripravených tak, aby prepojili normálne prióny. Takýto proces vzniku choroby by vysvetľoval aj prípady, keď sa zhubný proces v nervovom tkanivu začal bez dokázateľného kontaktu s infekčnými priónmi.
Čo robia prióny v ľudskom tele?
„Priónový proteín má osobnosť doktora Jekylla a pána Hydea," povedal Anthony Williamson zo Scrippsovho inštitútu na margo rozporuplnosti jednej azda z najzáhadnejších a najmenších (z hľadiska biológie) súčastí tela cicavcov. Pre vedcov je totiž stále záhadou, čo „obyčajné, normálne prióny" na povrchu buniek vlastne robia.
Nuž, odpoveď môže byť šokujúca: A čo ak práve priónom vďačíme za svoju pamäť? S touto teóriou prišiel koncom uplynulého roku iný výskumný tím, vedený Susan Lindquistovou, riaditeľkou neziskového Whiteheadovho inštitútu, a relatívne čerstvým nositeľom Nobelovej ceny (2000) Ericom Kandelom z Kolumbijskej univerzity v New Yorku.
Tím oboch vedcov sa opiera o svoje nové poznatky s fungovaním proteínu nazvaným CPEB, zistené na kvasinkách a na morskom mäkkýšovi Aplysia. Táto bielkovina sa správa ako prión a dokáže sa prepnúť do formy, ktorá na určitých miestach umožní jej zmnožovanie. Stabilizuje tak synapsy, čo sú spojenia medzi jednotlivými neurónmi; vďaka takejto podpore môže medzi nimi prebehnúť elektrický signál. Ten síce trvá len veľmi krátky čas, postačuje však na to, aby vytvoril v svojom okolí trvalejšiu pamäťovú stopu. Takéto upevnenia synáps, ktoré podľa všetkého umožňujú práve záhadné bielkoviny vo forme priónov, upevňujú aj spojenie medzi susednými neurónmi. A práve to je základ na dlhodobé uchovanie pamäťových vnemov.
Nech už bude ďalší osud pátrania po úlohe priónov akýkoľvek, zdá sa, že v našom tele je len málo takých prirodzených častí, ktoré možno jednoznačne zaradiť do kolónky „dobré" alebo „zlé". Väčšinou sú tieto dve vlastnosti pevne pripútané jedna k druhej. Ak by sme sa teda teoreticky chceli zbaviť rizika CJD a „vyhnali" si z tela všetky prióny, mohli by sme sa súčasne pripraviť minimálne o pamäť, a možno ešte aj o mnohé iné dôležité veci.
MICHAL AČ
